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Was machen wir?

Wir schliessen die Lücke zwischen Forschung und Behandlung von verwaisten Krankheiten* durch beispiellose individuelle Therapien, indem wir Forschungsprojekte unterstützen und die Öffentlichkeit aufklären.

Unsere Kooperationen zielen darauf ab, die Forschung neuartiger Therapieformen für verwaiste genetische Krankheiten zu fördern und deren Einsatz zu beschleunigen.

"Wir alle haben spontan auftretende Mutationen auf unseren Genen. Die Meisten bleiben unbemerkt und haben keinen Einfluss auf unsere Entwicklung. «Sehr selten» sind diese jedoch die Ursache schwerwiegender Krankheiten, wie jene die Valeria hat. Aber zählt man all diese sehr seltenen Mutationen mit schweren Folgen zusammen, sind Millionen von Menschen weltweit betroffen. Die Grundursache einer Mutation ist bei allen gleich. Einfach gesagt ein Tippfehler auf dem Gen."  Alexandra Schenkel, Mutter von Valeria und Vorstandsmitglied der Valeria Association

"Wenn also nicht jede einzelne Mutation für sich alleine betrachtet würde, sondern deren Ursprung - das Gen, wären all diese Erkrankungen zusammen nicht mehr «sehr selten». Die Bezeichnung «sehr selten» ist mit ein Grund, weshalb sich die Pharmaindustrie nicht dafür interessiert. Sie ist jedoch falsch und begrenzt den Fortschritt. Wir brauchen deshalb einen neuen Ansatz, was das Denken über das Bestehende hinaus erfordert - bezüglich der Behandlungen dieser Krankheiten und bezüglich der regulatorischen Bestimmungen."  Mario Schenkel, Vater von Valeria und Vorstandsmitglied der Valeria Association

*Wir sprechen nicht von sehr seltenen Krankheiten sondern von verwaisten Krankheiten. Weil die Pharmaindustrie, die Politik und damit die Sozialversicherungssysteme der Behandlung dieser Krankheiten seit Jahrzehnten viel zu wenig Aufmerksamkeit geschenkt hat.

KCNT1 Genmutation, was ist das?

Viele Leute haben noch nie von einer KCNT1 Genmutation und deren fatalen Folgen für ein junges Leben gehört. Wissenschaftler glauben, dass grosses Potential besteht diese und andere spontan auftretende Neumutationen auf Genen mit lebensbedrohlichen Folgen zu behandeln und somit das Leben von Betroffenen drastisch zu verändern.

Wieso müssen wir uns darum kümmern? Die Entwicklung von Medikamenten für verwaiste Krankheiten ist für die Pharmaindustrie bis anhin zu wenig interessant und scheint mit zu vielen Hindernissen verbunden. Die Anzahl der Patienten sei zu klein und der "one size fits all" Ansatz für die Arzneimittelentwicklung greift hier nicht.

Valeria Schenkel ist am 14. Februar 2018 geboren. Wenige Tage nach ihrer Geburt erlitt das kleine Mädchen ihren ersten epileptischen Anfall. Die anschliessende Diagnose ist niederschmetternd. Gemäss den Ärzten soll Valeria aufgrund einer Neumutation auf dem KCNT1 Gen jegliche kognitive wie auch motorische Entwicklung in ihrem Leben verwehrt bleiben. Seither kamen täglich mehrere Anfälle dazu und Valeria litt jeden Tag. Die Eltern von Valeria, Alexandra und Mario Schenkel, haben den Kopf nicht in den Sand gesteckt und für ihre Tochter gekämpft. Sie haben zusammen mit der Yale School of Medicine und Neurogenetikern der Harvard Medical School (Boston Children’s Hospital) ein Programm auf die Beine gestellt, das die Neumutation auf dem KCNT1 Gen korrigiert und deren fatale Auswirkungen stoppt. Ein ASO (Antisense-Oligonukleotid) resp. Medikament mit dem Namen "Valeriasen" wurde entwickelt und Valeria verabreicht. Die Krampfanfälle sind deutlich zurückgegangen, dennoch ist Valeria am 5. September 2021 verstorben.

Valeria hat in ihrem kurzen Leben sehr viel erreicht. Sie hat aufgrund ihrer Krankheit aufgezeigt, dass Medikamente für ganz seltene Krankheiten in Rekordzeit entwickelt werden können. Richtig dosiert und mit entsprechenden Vorsichtsmassnahmen sowie regelmässiger Überwachung ist Valeriasen ein vielversprechendes Medikament. Es werden bereits andere Kinder damit behandelt. Valeria hat einen sehr hohen Preis bezahlt, dafür hat sie die Wissenschaft einen entscheidenden Schritt weitergebracht. Dank ihrem Kampf für eine Chance in ihrem Leben, werden ganz viele Kinder mit einer seltenen Erkrankung eine für sie lebenswichtige Therapie erhalten.

Alexandra und Mario Schenkel haben viel über genetische Erkrankungen gelernt und konnten viele wichtige Kontakte zu Spezialisten knüpfen, die bereit sind Therapien für die Behandlung verwaister Krankheiten zu entwickeln. Sie wollen diese Beziehungen und dieses Wissen dafür einsetzen, auch anderen Kindern zu helfen. Das können Sie jedoch nur mit Ihrer finanziellen Unterstützung. Helfen SIE auch?

Erfahren Sie mehr zum Zweck der Valeria Association